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Policitemia vera

Por A.D.A.M. -

Definición

Es una enfermedad de la médula ósea que lleva a un aumento anormal de la cantidad de células sanguíneas (principalmente glóbulos rojos).

Nombres alternativos

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermedad de Vaquez; Enfermedad de Osler; Policitemia con cianosis crónica: policitemia mielopática; Eritrocitosis megaloesplénica; Policitemia criptógena

Causas

La policitemia vera es un trastorno de la médula ósea que ocasiona principalmente demasiada producción de glóbulos rojos, aunque las cantidades de glóbulos blancos y de plaquetas también pueden ser más altas de lo normal.

Es una rara enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres que en mujeres. Normalmente no se ve en pacientes menores de 40 años. Por lo regular está asociada con una mutación en un gen llamado JAK2V617F, cuya causa se desconoce.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Nota: algunos de estos síntomas se deben a un incremento en la espesura y coagulación de la sangre.

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica llevará a cabo un examen físico. Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la espesura de la sangre, así como evitar problemas de sangrado y de coagulación.

Se utiliza un método llamado flebotomía para reducir la espesura de la sangre. Semanalmente, se extrae una unidad de sangre (aproximadamente 0.47 litros) hasta que el nivel del hematocrito disminuya. El tratamiento se continúa como se vaya necesitando.

Los medicamentos que se pueden utilizar incluyen:

  • Hidroxicarbamida para reducir el número de glóbulos rojos producidos por la médula ósea. Este medicamento también se puede suministrar cuando la cantidad de otros tipos de células rojas es alta.
  • Interferón para reducir los hemogramas.
  • Anegrelide para reducir los conteos de plaquetas.
  • Ruxolitinib (Jakafi) para reducir la cantidad de glóbulos rojos y reducir el bazo agrandado. El medicamento se receta cuando la hidroxiurea y otros tratamientos han fallado.

Tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos puede ser una opción para algunas personas. Pero, este medicamento aumenta el riesgo de hemorragia estomacal.

La terapia con luz ultravioleta puede reducir la picazón intensa que algunos pacientes experimentan.

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad generalmente se desarrolla en forma lenta. La mayoría de los pacientes no experimenta ningún problema relacionado con la enfermedad después del diagnóstico. La afección con frecuencia se diagnostica antes de que se presenten síntomas graves.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si se presentan síntomas de policitemia vera.

Referencias

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. The polycythemias. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013:chap 67.

National Cancer Institute: PDQ Chronic Myeloproliferative Neoplasms Treatment: Polycythemia Vera. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Date last modified December 3, 2014. Available at: www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/myeloproliferative/HealthProfessional/page3. Accessed March 3, 2015.

Tefferi A. Polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 25th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 166.