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Enfermedad de Glanzmann

Por A.D.A.M. -

Definición

Es un raro trastorno de las plaquetas de la sangre que ocasiona hemorragias nasales y formación de hematomas con facilidad.

Nombres alternativos

Enfermedad de Glanzmann; Trombastenia - Glanzmann

Causas

La enfermedad de Glanzmann es causada por la falta de una proteína que normalmente está en la superficie de las plaquetas. Esta sustancia es necesaria para que se aglutinen o agrupen normalmente.

La afección es congénita, lo cual significa que está presente desde el nacimiento. Hay varias anomalías genéticas que pueden causar la enfermedad.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Sangrado durante y después de la cirugía
  • Encías sangrantes
  • Formación de hematomas con facilidad
  • Periodos menstruales abundantes
  • Hemorragias nasales que no se detienen con facilidad
  • Sangrado prolongado con lesiones pequeñas

Pruebas y exámenes

Los siguientes exámenes se pueden utilizar para diagnosticar esta afección:

Otros exámenes pueden ser necesarios. También puede ser necesario examinar a los familiares.

Tratamiento

No hay ningún tratamiento específico para este trastorno. Se pueden hacer transfusiones de plaquetas para pacientes que estén presentando sangrado grave.

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad de Glanzmann es una afección de por vida para la cual no existe ninguna cura. Usted debe tomar medidas especiales para tratar de evitar el sangrado si tiene esta afección.

Cualquiera con un trastorno hemorrágico debe abstenerse de tomar ácido acetilsalicílico (aspirin) y otros antiinflamatorios no esteroides (AINE), tales como ibuprofeno y naproxeno. Estos fármacos pueden prolongar los tiempos de sangrado e impedir que las plaquetas se activen y se agrupen.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Sangrado intenso
  • Anemia ferropénica en mujeres menstruantes causada por el sangrado intenso anormal

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor de atención médica si:

  • Tiene sangrado o hematomas de causa desconocida
  • El sangrado no se detiene después de los tratamientos habituales

Prevención

La enfermedad de Glanzmann es una afección hereditaria. No se conoce ninguna prevención para esta enfermedad.

Referencias

Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Disorders of coagulation in the neonate. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi JI, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012:chap 152.

Nurden AT, Pillois X, Wilcox DA. Glanzmann thrombasthenia: state of the art and future directions. Semin Thromb Hemost. 2013;39;642-55. PMID: 23929305 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23929305.